El síndrome de Guillain-Barré (SGB)

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) consiste en una polineuropatía autoinmune, Es una enfermedad que cursa con parálisis aguda secundaria a la inflamación de nervios periféricos y raíces nerviosas.Es la causa más frecuente de la parálisis flácida en niños previamente sanos. Relación H/M 1.5:1.3 El pico más alto de incidencia es en la tercera edad y el menor en niños.

Se han identificado autoanticuerpos contra gangliósidos involucrados en el daño de la mielina y en su producción por las células de Schwann, se postula que son generados como parte de una reacción cruzada contra las proteínas de los axones dentro del marco de la respuesta inmune contra agentes infecciosos como Campylobacter jejuni.  También se ha sugerido involucro de células T a través de desmielinización asociada a la acción de macrófagos. La presencia de anticuerpos contra ciertos gangliósidos específicos, como la N-acetilgalactosaminil, se han asociado a ciertos fenotipos clínicos como debilidad predominantemente distal, ausencia de afección de nervios craneales y de alteración sensitiva, además otros autores han descrito su asociación a neuropatía axonal motora.

Existen diferentes fenotipos clínicos, sin embargo la presentación clásica del SGB se caracteriza por parestesias y debilidad simétrica ascendente de las extremidades inferiores en horas o días. En casos más graves involucra los brazos y los músculos de la respiración. Los síntomas iniciales, en orden de frecuencia, son: inestabilidad en la marcha (45%), dolor neuropático (34%) e incapacidad para caminar (24%).

Neuropatía axonal sensorial-motora

Síndrome de Miller Fisher

Polineuropatía cranialis

Los estudios electrofisiológicos son las pruebas diagnósticas más sensibles y específicas, muestran anormalidades que indican involucro multifocal desmielinizante:

• Bloqueo parcial de la conducción, anormalidad temprana más frecuente. • Velocidad de conducción disminuida, reflejan el segmento desmielinizado.

• Dispersión temporal anormal.

• Latencia distal prolongada.

La terapéutica del SGB incluye la plasmaféresis (PF) y la gammaglobulina intravenosa (GGIV). Es crucial determinar el momento en el que el paciente con SGB debe ingresar a la unidad de terapia intensiva y cuándo ser asistido con ventilación mecánica. Durante la fase inicial del SGB todos los pacientes requieren monitorización estrecha, de la tensión arterial, frecuencia cardiaca, función de esfínteres y función respiratoria. Además se recomienda la evaluación seriada de las pruebas de función pulmonar, principalmente en aquellos pacientes con mayor riesgo de desarrollar falla ventilatoria.